Spongiforme Encephalopathien beim Menschen 

Übertragbare Spongiforme Encephalopathien (schwammförmige Gehirnerkrankungen) sind beim Menschen seit Jahrzehnten bekannt. Neben der 
Jacob-Creutzfeldt-Krankheit (JCD) zählen die familiär gehäuft auftretenden Erkrankungen Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die Fatale Familiäre Insomnie sowie die Kuru-Kuru-Krankheit dazu. Charakteristisch ist v.a. die Degeneration des Gehirns, das eine schwammartig durchlöcherte Struktur mit fadenförmigen, proteinhaltigen Ablagerungen annimmt. Symptome sind u.a Schreckhaftigkeit, motorische Störungen, Kreislaufprobleme und Verwirrtheit bis hin zur Demenz. Da weder Antikörper ausgebildet werden, noch eine Entzündungsreaktion auftritt, ist eine Diagnose über das Blut nicht möglich. Erst die postmortale Gehirnanalyse sichert den Befund. Zwischen Infektion und Krankheitsausbruch (meist im Alter zwischen 55 und 65 Jahren) können Jahre bis Jahrzehnte vergehen. Dann endet sie gewöhnlich im Laufe eines Jahres mit dem Tod. Die JCD-Erkrankungsrate liegt weltweit bei 0,5-1/1 Mio. Einwohner. Zu ca. 15% ist ihr Auftreten rein genetisch bedingt. Eine weitere Ursache (um 
5%) stellt das direkte Einbringen von humanspezifischen Krankheitserregern durch neurochirurgische Eingriffe (infizierte Transplantate oder Instrumente) oder die Applikation von aus der menschlichen Hypophyse gewonnenem Wachstumshormon dar. In 80% der Fälle dagegen entsteht die Erkrankung spontan (sporadische Form), die genaue Ursache ist unbekannt. Spongiforme Encephalopathien können aber auch über die Nahrung übertragen werden, wie das Beispiel der Kuru-Kuru-Krankheit zeigt, die in Neuguinea durch den rituellen Verzehr von Gehirnen verstorbener 
Stammesmitglieder ausgelöst wurde. 

Datum:April 1996
Quelle:Informations-und Dokumentationsstelle am Institute für Ernährungswissenschaft der Justus-Liebig.Universität Gießen