Die erste Veränderung, die man in den Gehirnproben unter dem Mikroskop sehen kann, ist die Astrogliose. Darunter versteht man die Tatsache, dass zunächst die Astrozyten im Bereich ihrer Endplatten, die den Hirngefäßen anliegen, beginnen anzuschwellen und dann später die gesamte Zelle. Als Neuroglia ("Leim") bezeichnet man das Hüll- und Stützgewebe des Gehirns. Es besteht aus Astrozyten (Makroglia), Oligodendrozyten (Oligodendroglia) und Hortegazellen (Mikroglia). Außerdem wird vermehrt ein bestimmtes Eiweiß mit der Bezeichnung glial fibrillary acidic protein (GFAP) gebildet. Dieses Eiweiß ist nach einer besonderen Anfärbung im Mikroskop sichtbar.
Typisch sind ferner die vermehrte Bildung von Vakuolen ("Bläßchen") in den Astrozyten (Makroglia) und möglicherweise auch in den Oligodendrozyten. Durch die vermehrte Vakuolenbildung schwellen die Zellen bis zu einer kritischen Größe an und gehen dann unter. Dadurch entstehen "Löcher" im Gewebe, die insgesamt betrachtet an die löchrige Struktur eines Schwammes erinnern. Man spricht deshalb auch vom Status spongiosus. Es kann außerdem zu Veränderungen der Nervenzellen, einer Abnahme der Verschaltung der Nervenzellen (synaptische Kontakte) untereinander bis hin zum kompletten Verlust von Nervenzellen kommen.
Besonders bei längerem Krankheitsverlauf kann die Ablagerung von Amyloiden ("Stärkekörnern") beobachtet werden. Amyloide sind Komplexe aus Eiweißen und Zuckern (Protein-Polysaccharid-Komplex). Sie haben die Struktur kleinster Fäserchen, die sich seitlich aneinanderreihen. Sie lagern sich bevorzugt in der Nähe von Gefäßen und ab. Dadurch kommt es wahrscheinlich zu einer Beeinträchtigung des lokalen Stoffaustausches. Durch die Bindung an einen Farbstoff (Kongorot) können sie im Gewebe sichtbar gemacht werden.
Im Hirngewebe kann außerdem ein charakteristisches Eiweiß (Protein) nachgewiesen werden. Es heißt Prionenprotein (PrPSc,). Der Zusatz "Sc" steht für Scrapie spezifisch. Prionenproteine (PrPC)- wobei das Suffix "C" "cellular" bedeutet- werden auch vom gesunden Körper gebildet. Über ihrer Funktion ist bisher wenig bekannt. Die Variante "Sc", die bei Prionenkrankheiten gefunden wird, unterscheidet sich von der normalen Variante PrPC durch eine geringe Veränderung in der Abfolge der Aminosäuren aus denen sie besteht. Diese Variante entsteht durch eine Mutation des Genes, das dieses Eiweiß kodiert. Andererseits kann das veränderte Eiweiß, Prion (PrPSc)genannt, vermutlich auch auf dem Wege einer Infektion in einen gesunden Körper gelangen und dort die Bildung von krankhaftem Eiweiß (PrPSC) anregen.
Die typischen Veränderungen im Gehirn von Tieren und Menschen, die an einer Prionenkrankheit leiden, ähneln stark den bei der Traberkrankheit der Schafe beobachteten Veränderungen. Deshalb wurde frühzeitig eine ursächliche Beziehungen zwischen diesen Erkrankungen hergestellt.
Datum:25.11.2000
Quelle: A Med-World AG